定义和流行病学

• 定义：中国成人血小板减少症指血小板计数＜100x10⁹／L
• 流行病学：国内无确切数据，不同疾病或人群发生率不同，如ITP年发病率5 - 10／100000，TTP约4.5／1000000等

病理生理机制

• 主要原因：血小板生成减少、破坏或消耗过多、分布异常
• 血液系统原发疾病：ITP、巨幼细胞贫血、AA、血液系统恶性肿瘤等可致血小板减少
• 慢性肝病：与血小板分布异常、TPO减少、骨髓抑制等因素有关
• 幽门螺杆菌：感染与ITP发生有关，根除Hp可使部分患者血小板计数增加
• 终末期肾病：血小板减少和功能障碍致出血风险升高
• 弥漫性结缔组织病：免疫性因素和血栓形成相关消耗是主要机制
• 急性冠状动脉综合征：并发血小板减少先考虑治疗相关因素
• 糖尿病：伴发血小板减少与感染、药物、代谢、免疫等因素相关
• 甲状腺功能异常：伴发血小板减少与免疫异常和药物等因素有关
• 感染性疾病：血小板自身消耗增加可能是主要机制
• 妊娠期：注意区分生理性或病理性下降

血小板减少症的病因

• 妊娠期病理性血小板下降
  • 妊娠特异性疾病：子痫前期、HELLP综合征、妊娠期急性脂肪肝等
  • 非妊娠特异性疾病：ITP、自身免疫病、病毒感染、TTP等
• 实体瘤患者血小板减少
  • 治疗因素：化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等
  • 骨髓侵犯：肿瘤细胞侵犯骨髓，损伤造血干细胞和骨髓基质细胞
  • TMA：肿瘤细胞在终末小血管内形成瘤栓，导致微血管性溶血性贫血、血小板消耗等
  • 免疫性因素：肿瘤患者免疫功能调节紊乱，产生血小板抗体
• 造血干细胞移植后血小板减少
  • 血小板重建延迟：CD34＋细胞输注量不足
  • 继发性血小板减少：感染、移植物抗宿主病、药物、TMA等
• 手术相关血小板减少
  • 人造心脏瓣膜、人造血管等：对血小板造成物理损伤
  • 大手术：早发型（术后4d内）与血液稀释、围术期血小板消耗相关；迟发型（术后5d以后）与血小板消耗或破坏增多相关
• 重症患者血小板减少：注意是否发生DIC，常见于严重感染、恶性肿瘤、严重创伤、休克或器官功能衰竭等

血小板减少症的临床表现

• 主要表现：反复的皮肤黏膜出血及出血后难以止血，也有部分患者仅有血小板减少而无出血症状
• 出血风险：与血小板计数相关，外周血小板计数＜20x10⁹／L时，可并发严重出血症状；老年患者、合并感染等情况的患者出血风险更高

血小板减少症的实验室检查

• 排除检测假象：谨慎排除血小板检测假象对血小板计数结果的误导，采用血细胞分析仪与血涂片细胞形态学联合检查
• 其他检查：血小板形态和免疫学相关检查有助于明确病因，如ITP患者血涂片可见血小板大小不均等

血小板减少症的诊断

• 病因诊断
  • 门诊患者常见病因：ITP、慢性肝病、DITP、血液病、自身免疫病等
  • 住院患者常见病因：感染、肝病、恶性肿瘤、DIC、医源性血小板减少等
  • 病史询问：明确血小板减少病程、程度、出血倾向等，关注血栓栓塞、Hp感染等信息
  • 体格检查：重点明确有无出血倾向，注意合并凝血功能障碍等情况的体征
  • 辅助检查：外周血血小板计数排除检测假象，骨髓检查适用于病因不明或疑有原发性血液系统疾病的患者
• 重症患者预后预测：血小板计数的动态监测对预测重症患者的疾病预后具有重要意义

血小板减少症的治疗

• 治疗原则
  • 治疗原发病
  • 血小板输注：血小板计数＜20x10⁹／L伴有出血或其他内脏出血者，可输注单采血小板；预防性输注血小板治疗阈值有争论
  • 药物治疗：合理使用药物，如促血小板生成类药物、糖皮质激素类、血液制品等
  • 脾切除术：治疗复发的ITP（病程超过1年），脾功能亢进导致血小板减少需考虑原发疾病
• 侵袭性操作：将血小板计数维持在参考阈值以上可降低出血风险，具体操作类型有不同的参考阈值